EXAMEN ÉCHOGRAPHIQUE DES ANOMALIES DE L’APPAREIL URINAIRE (2E PARTIE)

Il convient ici de noter que la Conférence nationale d’échographie obstétricale et fœtale (CNEOF), dans son dernier rapport d’octobre 2022, a inclus dans ses recommandations de vérifier la présence de la vessie au premier trimestre et de fournir un cliché du fœtus en coupe sagittale avec la vessie présente ou un cliché complémentaire de la vessie entourée des deux artères ombilicales en coupe axiale (figure 1). L’utilisation de la voie vaginale est clairement mentionnée pour la réalisation de l’examen du premier trimestre. En plus des anomalies purement vésicales, nous illustrerons ici les anomalies rénales, et celles du liquide amniotique qui les accompagnent. Figure 1. Clichés recommandés par la CNEOF. Anomalies vésicales Méga vessie Le diagnostic est la plupart du temps facile : la vessie anéchogène est de taille franchement anormale, elle s’étend largement dans la région abdominale antérieure (figure 2a) ; en coupe axiale, cette volumineuse vessie apparaît médiane et entourée des artères ombilicales (figure 2 b). Le mode volumique, en particulier le mode « silhouette », est efficient pour visualiser cette volumineuse structure liquidienne (figure 3). L’orientation du tubercule génital est en faveur d’un fœtus de sexe masculin. Figure 2. Méga vessie. a : coupe sagitale ; b : coupe axiale, vessie entourée par les artères ombilicales   Figure 3. Méga vessie : mode volumique. a : mode « render surface » HD Live ; b : mode « silhouette ». Lorsque la vessie est de taille aussi importante, un retentissement sur le haut de l’appareil urinaire est fréquemment retrouvé, associant parenchyme rénal échogène et pyélectasies franches (figure 4). Figure 4. Méga vessie. a : parenchyme rénal hyperéchogène ; b : pyélectasies bilatérales. La mise en évidence d’un keyhole sign (figure 5), traduisant une oblitération de la partie haute de l’urètre, ne permet pas de présager de l’étiologie de cette mégavessie : valve de l’urètre postérieur serrée ou atrésie urétrale. Figure 5. Méga vessie Keyhole sign. Dans un certain nombre de cas, la vessie apparaît moins volumineuse mais présente néanmoins un grand axe supérieur à 7 mm, ce qui signe le diagnostic. Deux diagnostics différentiels peuvent être évoqués devant la découverte d’une volumineuse image liquidienne intra-abdominale au premier trimestre : un kyste hépatique, mais l’image sera latéralisée et située nettement plus haut dans l’abdomen (figure 6a) une atrésie rectale : la formation anéchogène est certes pelvienne mais oblongue et excentrée vers la gauche (figure 6 b)(1). Dans ces deux cas, la vessie normale peut être repérée par la mise en évidence des artères ombilicales qui l’entourent. La mise en évidence d’une mégavessie impose la pratique d’un caryotype, la fréquence des aneuploïdies (trisomies 13,18 ou 21) étant estimée à environ 30 %(2,3). Figure 6. a : kyste hépatique ; b : atrésie rectale. Absence de visualisation de la vessie La non-visualisation de la vessie est dans la majorité des cas liée à son absence de réplétion ; il sera donc nécessaire de vérifier sa présence plus tard dans l’examen ou même lors d’un examen à distance. La persistance de la non-visualisation vésicale devra inciter à regarder le niveau d’insertion du cordon et l’aspect du bourgeon génital, et par ailleurs à reconvoquer la patiente pour un nouvel examen (vers 16 SA) afin d’éliminer une extrophie vésicale.   Anomalies rénales Agénésie rénale bilatérale L’absence des deux reins pourra être soupçonnée devant un liquide amniotique déjà peu abondant et des déformations des structures fœtales, en particulier des os du crâne (figure 7). Le diagnostic sera confirmé par la mise en évidence des surrénales verticalisées, de l’absence de pédicules rénaux et de la visualisation de la vessie (figure 8). Figure 7. Agénésie rénale bilatérale : déformation du crâne   Figure 8. Agénésie rénale bilatérale. a : surrénale verticalisée ; b : absence de pédicules rénaux ; c : absence de vessie avec artères ombilicales parallèles.   Agénésie rénale unilatérale L’agénésie unilatérale sera diagnostiquée sur les mêmes arguments : absence de pédicule rénal et surrénales verticalisées. En revanche, le liquide amniotique sera d’abondance normale et la vessie présente (figure 9). Figure 9. Agénésie unilatérale. a : surrénale verticalisée ; b : pédicule rénal unique.   Dysplasie multikystique bilatérale Ce diagnostic sera évoqué devant la présence de multiples images anéchogènes arrondies, de taille variable au niveau des loges rénales ; la vessie ne sera pas visualisée ; le liquide amniotique est en faible quantité (figure 10). La découverte d’une agénésie rénale bilatérale amènera à explorer, d’une part, la voûte crânienne à la recherche d’une encéphalocèle postérieure et, d’autre part, les mains afin de mettre en évidence une hexadactylie. Cette triade permet d’évoquer une ciliopathie de type Meckel-Gruber (figure 11). Figure 10. Dysplasie multikystique bilatérale.   Figure 11. Syndrome de Meckel-gruber. a : dysplasie kystique bilatérale ; b : encéphalocèle ; c : hexadactylie.   Dysplasie multikystique unilatérale Un aspect nettement plus échogène qu’habituellement d’un des parenchymes rénaux pourra faire soupçonner une dysplasie multi-kystique unilatérale. Le diagnostic ne sera confirmé que lors d’un examen de contrôle quelques semaines plus tard (figure 12). Figure 12. Dysplasie multikystique unilatérale. a et b : aspect hyperéchogène du parenchyme rénal à 12 SA ; c : aspect typique à 15 SA.   Anomalies positionnelles des reins . Rein pelvien Comme au deuxième trimestre, l’absence de visualisation d’un rein dans sa loge fera rechercher une position pelvienne qui sera en général médiane au niveau de la bifurcation des vaisseaux iliaques (figure 13). Figure 13. Rein pelvien.   . Rein en « fer à cheval » L’axe des pyélons (en coupe axiale) formant un angle aigu à pointe antérieure orientera vers la présence d’une fusion des parenchymes fœtaux, en avant du rachis, réalisant un aspect de « fer à cheval », qui sera confirmé en coupe coronale (figure 14). Figure 14. Rein en « fer à cheval ». Kyste de l’ouraque Il sera évoqué devant la présence d’une formation liquidienne dans le prolongement antérieur de la vessie et en continuité avec celle-ci (figure 15). L’évolution se fait le plus souvent vers la rupture spontanée au cours du deuxième trimestre(4). De nombreuses anomalies de l’appareil urinaire sont visibles dès le premier trimestre. La mise en évidence de la vessie est une des « clés » majeures de ces diagnostics. Il est donc important que cet item ait été ajouté au compte rendu minimum de l’échographie du premier trimestre. Figure 15. Kyste de l’ouraque.