Succès de la chirurgie in utero pour le traitement des hernies diaphragmatiques sévères

La prévalence de la hernie diaphragmatique congénitale est estimée à 1 sur 4 000 naissances, dont 85 % se situent à gauche. Du fait de l'hyperpression intrathoracique, on observe une hypoplasie pulmonaire avec hypertension pulmonaire secondaire et possible décès néonatal par détresse respiratoire. Les données échographiques (rapport surface pulmonaire/circonférence céphalique) permettent de qualifier les hernies diaphragmatiques en modérées ou sévères, ces dernières ayant un taux de survie de 25 %. Le développement pulmonaire est stimulé par l'occlusion trachéale. Une technique d'occlusion trachéale endoluminale fœtoscopique a été proposée avec insertion d'un ballonnet gonflable vers 28 semaines de grossesse et ablation de celui-ci à 34 semaines. Un groupe de travail multicentrique impliquant des services européens, nord-américains et japonais rompus aux techniques de chirurgie prénatale a mené une étude randomisée en intention de traiter évaluant les modalités de prise en charge des fœtus porteurs de hernie diaphragmatique gauche sévère isolée. Il s'agissait de comparer les résultats après occlusion trachéale endoluminale fœtoscopique pratiquée entre 27 et 29 semaines de grossesse avec ablation du ballonnet à 34 semaines par rapport à une expectative avec traitement post-natal. Un bénéfice avéré et des complications attendues Chacun des groupes comportait 40 patientes avec fœtus unique, porteur d'une hernie diaphragmatique gauche sévère, sans autre anomalie décelée. L'étude a été interrompue prématurément en raison de l'indiscutable supériorité de l'attitude interventionniste. Deux résultats ont été analysés : la survie dans le service de réanimation néonatale (16/40 nouveau-nés dans le groupe actif, 6/40 en cas d'expectative) et à l'âge de 6 mois. Pour l'un et l'autre, les statistiques sont identiques et hautement significatives : Risque relatif RR = 2,67, intervalle de confiance à 95 % IC95 : 1,22-6,11, p=0,009. Les auteurs notent l'apparition de complications liées à la pratique de la chirurgie fœtoscopique : rupture prématurée des membranes avant terme (19/40 soit 47 % vs 11 %, RR = 4,51, IC95 : 1,83-11,9) et accouchement prématuré (30/40 soit 75 % vs 29 %, RR = 2,59, IC95 : 1,59-4,52). L'âge gestationnel médian lors de l'accouchement était de 34 SA + 4 jours dans le groupe intervention et 38 SA + 3 jours en cas d'expectative. Deux décès néonataux ont été observés dans le groupe intervention, liés aux aléas de la technique de chirurgie in utero (lacération placentaire lors du retrait du ballonnet pour un, et impossibilité d'ablation pour l'autre). Aucune complication maternelle sévère, en particulier de chorioamniotite, n'a été signalée. Notons que le même groupe de recherche a étudié l'intérêt de la technique en cas de hernie diaphragmatique modérée. Le bénéfice n'est pas statistiquement significatif, tant en termes de survie en réanimation néonatale qu'à 6 mois de vie.